儿童肺空洞性病变的鉴别诊断
儿童肺空洞性病变的鉴别诊断
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肺空洞在影像学上被定义为被不同厚度空洞壁包围的肺实变、肿块或结节内的透明区域，其内可有气体或液体[1]，在病理上是肺内病变组织坏死液化后成分经支气管引流排出并引入气体而形成[2]，为肺部疾病常见的影像学表现之一。空洞可形成于多种疾病发生发展过程中，对其病因做出准确判断对疾病治疗尤为重要，影像学检查对疾病的鉴别可提供重要依据。CT扫描比X线能更清晰地显示出空洞特点并给予定性诊断，高分辨率CT(HRCT)能够进一步显示空洞的细微表现，进而提供更丰富的影像学信息，提高鉴别这些肺部病变的能力。
1 感染所致肺空洞
1.1 肺脓肿
近年来由于抗生素的广泛应用，儿童肺脓肿已较前少见，但其在重症肺部感染中仍常有报道。肺脓肿指肺部感染引起肺实质破坏、成腔、中心坏死，导致局部肺组织形成厚壁脓腔。肺脓肿还有另外一项机制是金黄色葡萄球菌等致病菌向肺内血行播散形成脓毒性栓子，通过阻塞肺内细小动脉造成肺梗死，最终导致局部肺脓肿。当胸部影像学出现供血血管征(feeding vessel sign)，即在胸部CT横断面中见结节阴影或楔形阴影，并可见一条清晰的血管影进入结节或楔形阴影内，此为脓毒性栓塞的高度可疑征象[3]。大多数肺脓肿由细菌感染引起，包括需氧菌如链球菌属、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌等，厌氧菌如拟杆菌属、梭菌属、消化链球菌属等[4]。除此以外，重症肺炎支原体感染也可引起肺组织坏死从而形成脓肿[5]。寄生虫如肺吸虫、蛔虫及阿米巴等感染引起肺部空洞性损害也有报道。肺脓肿在影像学上常表现为圆形或类圆形的透亮空洞，多见于单叶肺，壁厚，内壁一般光滑规则，其内可见气液平面，存在气液平面多见于急性肺脓肿，空洞周围有大量炎性浸润阴影，可伴有脓胸或脓气胸及胸膜增厚表现。CT扫描较X线能更准确显示肺脓肿特点，增强CT可见空洞壁不同程度强化，其中环形强化为其最具特征性表现[6]。血源性肺脓肿在影像学上的表现与其他原因所致肺脓肿不同，多显示出双肺多发大小不一结节影及斑片影，部分其内可见大小不等的空洞影、类圆形透亮影或低密度囊状影，此类型患儿常有其他部位感染病灶，多由金黄色葡萄球菌感染所致[7]。肺脓肿经抗炎治疗后空洞周围炎症逐渐吸收，空洞缩小，可存留纤维条索影。真菌感染致肺脓肿所形成的空洞较特殊，下文将详细阐述。
1.2 真菌性肺空洞
儿童肺部真菌感染也是导致肺部空洞性病变的重要原因，且随着广谱抗菌药物、激素、免疫抑制剂等药物的广泛应用，检测手段的提高，临床上诊断真菌感染的患儿较以往增多[8]。多种真菌感染可致肺部空洞性损害，其中曲霉菌感染所致最常见。侵袭性肺曲霉菌病(invasive pulmonary aspergillosis，IPA)是最常见的曲霉病，常发生于严重免疫功能低下患者，或伴有严重中性粒细胞减少者。CT是肺部真菌感染诊断的基石。胸部CT早期特征性表现为结节实变周围毛玻璃影，即"晕轮征"或"晕征"，周围为衰减区域，随着病变进展，结节实变阴影增大，肺实变区域坏死、液化从而出现空腔，之后坏死的肺组织还可包绕真菌团块，与空洞壁之间形成透光区，即"空气新月征"，其出现提示IPA处于中晚期和感染吸收期[9,10]。肺部真菌感染还有一种表现形式，即曲霉球(曲菌肿)，其由真菌菌丝、细胞碎片及炎性细胞组成，既可发生于肺结核及其他慢性肺部感染所致肺空洞内，也可发生于支气管扩张、先天性肺囊肿或大叶性肺气肿内[11,12]。曲霉球在胸部影像学上表现为空洞中的致密团块状阴影，占据空洞的部分或大部分，空洞其余部分则呈半月形或新月形气体阴影。由于菌丝不侵袭空洞壁，较小的团块阴影可在空洞内移动，或随体位改变而移动。肺念珠菌病引起肺空洞少见，影像学常表现为沿双肺支气管血管束分布的多发结节或团块影[13]。肺隐球菌病所致肺部病变的腔通常小且光滑，边缘不规则和毛刺征多见，晕轮征和空洞相对少见，常与中枢神经系统隐球菌病共发，部分患者有鸽子或鸟类接触史[14]。其他种类真菌如球孢子菌、灰霉菌、芽生菌等引起肺部空洞样损害也有报道。
1.3 结核性肺空洞
原发性肺结核是最常见的小儿肺结核类型。大多数结核感染儿童没有任何症状体征，偶尔会有低热、轻微咳嗽。儿童原发性肺结核诊断困难，常缺乏病原学诊断依据。Veedu等[15]的一项研究中有大约30%肺结核儿童胸部影像学可发现空洞，肺部发生空洞与结核分枝杆菌的载菌量、传染性、耐药性及治疗反应有关。出现空洞通常提示病变进展甚至恶化，具有强传染性。如果原发感染是进行性、破坏性的，肺实质液化可形成薄壁的原发性肺结核空洞。原发灶不断增大可形成大的干酪化中心，儿童中罕见，多由机体免疫力减退者受到大量结核菌感染而形成。此时结核病灶内表现为密度不均匀的大片实变区内大小不等的、广泛多发虫蚀状低密度影半透明区或透亮区(即虫蚀状空洞)，空洞形态表现各异，洞壁一般不光滑，病变进一步恶化将导致这些虫蚀样空洞继续扩大且互相融合在一起，可形成巨大空洞[16]。原发性肺结核常伴肺门淋巴结肿大，可并发胸膜炎，以渗出性胸膜炎为主。继发性肺结核常发生在12岁以上儿童中，与成人有所不同的是，儿童继发性肺结核好发于下肺，有播散倾向，易进展成纤维空洞性肺结核，影像学上常表现为薄壁圆形或椭圆形空洞，空洞多不规则。
2 非感染所致肺空洞
除感染因素，其他疾病亦可致肺部空洞样病变，影像学上空洞和囊肿难以区分，临床上需鉴别。肺囊肿指肺内圆形或类圆形的空腔，界限清楚，多数为薄壁，通常是肺部发育异常所致先天性肺部囊性变或后天形成的肺大疱[1]。随着产前诊断技术的提高，许多先天性肺囊性病变在胚胎期即可确诊，这些病变可致羊水过多、胎儿肺部积液甚至宫内死亡[17]。生后需行X线或CT检查进一步鉴别囊性变类型。
2.1 先天性肺囊肿
先天性肺囊肿是肺部的先天性病变，由于胚胎发育时期气管支气管树或肺芽发育异常引起。可分为支气管源性囊肿(位于纵隔内)、肺泡源性囊肿(位于肺周围部分的肺实质)、混合性三大类，其中支气管源性囊肿最为常见。囊肿通常发生于肺下叶，可分为孤立性或多发性。先天性肺囊肿临床表现多样，胎儿期产检可发现胎儿积液或死胎，新生儿可出现呼吸窘迫，小的囊肿生后可不出现任何症状，有的在行胸部影像学检查时被发现，但有研究发现这些患儿可能会在5～7岁之间因并发反复呼吸道感染而手术治疗，甚至在以后发生肺部恶性肿瘤[18]。X线上显示肺囊肿多局限于一个肺叶内，表现为与周围肺组织界限清晰的圆形或类圆形薄壁透亮空洞阴影，与支气管相通时空洞内可见气液平面，但肺囊肿周围肺组织无浸润[19]。肺囊肿继发感染时可见囊肿壁明显增厚，影像学表现类似于肺脓肿，主要区别在于抗感染之后复查肺脓肿可明显缩小，而肺囊肿腔变化则不大。
2.2 先天性大叶性肺气肿
先天性大叶性肺气肿(congenital lobar emphysema，CLE)是一种少见的下呼吸道先天发育异常，发病率1/20 000～1/30 000，男性多见，其特征为肺泡扩张和肺过度膨胀，并导致正常的肺实质压缩性不张和纵隔移位，左上叶最常受累[20]。CLE发病早，通常在新生儿期即可被诊断，临床上表现为进行性呼吸困难、喘息、发绀，甚至呼吸窘迫，严重者可危及生命。仅有大约5%的患儿在6个月以后发病，部分患儿可在产前通过超声确诊，家族性CLE病例也有报道，可伴有其他系统异常，最常见的是先天性心脏病[21]。胸部X线上受累肺叶可见透亮区，其内仍可见稀疏的肺纹理，可伴肺不张，肺容积增大可致纵隔移位、嵌入对侧。确诊患儿应及早手术治疗，切除受影响的肺段或肺叶，胸腔镜肺叶切除术在CLE中难度较大，通常需要行开胸手术[22]。
2.3 先天性囊性腺瘤样畸形
先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)，也有学者称之为先天性肺气道畸形，是由气道发育不全引起的胎儿肺发育异常，其特征是末梢细支气管囊性或腺瘤样病变[23]。目前，CCAM根据临床和病理特征分为五型，临床症状取决于亚型和肺部受累程度。小婴儿最常见症状是呼吸困难，部分患儿生后即出现呼吸窘迫、发绀，在新生儿期死亡。少数患儿生后无症状，直至儿童期可表现为反复下呼吸道感染[24]。CCAM Ⅰ型是最常见亚型，大约占65%的病例，此种类型通常是由单个或数个直径约3 cm～7 cm的厚壁囊肿组成，通常影响单个肺叶，容易误诊成其他肺部囊性病变，有时难以鉴别，需病理活检明确[25,26]。CCAM Ⅰ型预后较好，但三分之一的病例有与幽门黏膜上皮细胞类似的分泌黏液的细胞，可能发生恶变为支气管肺泡癌，因此有学者建议对CCAM Ⅰ型患儿病灶行预防性手术切除[26]。
2.4 肺隔离症
肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)指在胚胎时期部分肺组织单独发育成动脉供应异常且无呼吸功能的先天性畸形。根据是否与正常肺组织共用脏层胸膜分为叶内型和叶外型，其中叶内型更常见，并且70%以上位于左下叶。叶内型最常见症状是反复发生肺部感染，年长儿常出现咯血，新生儿及婴儿期可完全无症状，大多数病例于青春期后才诊断。叶内型在X线检查上可见含气薄壁囊肿，隔离肺组织不与支气管相通，但受累组织可破裂进入邻近气道，与邻近支气管相通时可出现一个至数个空腔，腔中可有气液平。因此需要与其他肺空洞性疾病相鉴别。增强CT可显示病灶及血供，血管重建三维成像可显示异常供血的动脉，更有利于肺隔离症的诊断[27]。尽管如此，肺隔离症亦常被误诊成其他肺部囊性变或肺部肿瘤，一项针对2 625例术前诊断为肺隔离症患者的回顾性分析发现术前误诊率高达58.63%[28]。
2.5 肺大疱
肺大疱是由细小支气管的活瓣性阻塞使肺泡内压力增高、肺泡壁破裂所致，在肺组织中形成的含气囊腔[29]。常继发于肺炎或肺结核，特别是金黄色葡萄球菌感染后肺炎中。肺大疱多为单发，X线平片上肺大疱壁薄，空腔大小及形状短期内易多变，且形成迅速，短期内可自然消失，与其他长期存在的先天性肺部囊性变截然不同。肺大疱本身可无症状，但破裂可形成气胸，导致呼吸困难等表现。
3 其他
文献报道风湿性疾病也是形成肺空洞的少见原因，许多风湿性疾病可累及肺部，如韦格氏肉芽肿、结节病、系统性红斑狼疮等[30,31]。感染性病因在肺空洞儿童中更多见，由于多数患风湿性疾病的患儿在使用免疫抑制剂治疗，当发现其胸部影像学异常时，应该思考病变是风湿性疾病本身所致还是感染所致。若考虑感染因素，更需进一步明确有无基础疾病，直接影响判断感染病原菌的倾向。
除此之外，部分血液肿瘤性疾病亦可造成肺部空腔样损害，如霍奇金淋巴瘤、郎格汉斯组织细胞增生症等。与成人不同，儿童肺部癌性空洞极其少见，如胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)是一种罕见的肺部和胸膜侵袭性胚胎源性肿瘤，Ⅰ型PPB是完全囊性病变，在临床和影像学特征上与非肿瘤性囊肿没有区别。另外，血管栓塞所致肺梗死也是造成肺部空洞的原因之一，在儿童中罕见，有血液高凝状态高危因素的患儿，当其胸部影像学上出现空洞时需要考虑此病。
综上，小儿肺空洞样病变病因复杂，X线平片发现异常改变者需进一步行胸部CT扫描。CT增强扫描不仅可以显示出肺内空洞的大小、形状、边缘、密度及空洞壁的厚薄、强化程度、空洞的内容物，而且可以清楚地观察其与邻近组织之间的关系，病灶周围肺部组织的情况。然后结合相关病史资料分析，针对肺内空洞性病变，一般可以达到定性诊断。儿童肺空洞性病变既可本身来源于呼吸系统疾病，也可是全身疾病所致的肺部影像学表现。在对各种疾病的鉴别诊断中，深入分析肺空洞的影像学特征尤为重要。不同病因所致肺空洞的治疗手段有所不同，临床上应仔细甄别。
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